Penyakit yang seringkali berakibat fatal ini diyakini disebabkan oleh konsumsi produk berbahan dasar sapi dengan bovine spongiform encephalopathy (BSE), yang juga dikenal sebagai penyakit sapi gila. Biasanya, vCJD ditularkan ke manusia melalui menelan otak, sumsum tulang belakang atau saluran pencernaan hewan yang terinfeksi, meskipun penyakit ini dapat ditemukan di seluruh tubuh sapi yang menderita. Hal ini umumnya diduga ditularkan melalui konsumsi daging lebih dari susu, menurut James Cullor, direktur UC Davis Dairy Food Safety Laboratory. Dipercayai bahwa hewan tertular BSE karena mengonsumsi pakan ternak yang terbuat dari bagian tubuh sapi lain.
Seperti tiga kasus sebelumnya yang ditemukan di AS, pasien Texas diyakini tertular penyakit itu dari perjalanan ke luar negeri, khususnya di Inggris Raya dan Timur Tengah. Menurut situs web Departemen Kesehatan Negara Bagian Texas, "tidak ada masalah atau ancaman kesehatan masyarakat yang terkait dengan kasus ini." Sementara itu, CDC terus melakukan penyelidikan.
“Kasus [di AS] sejauh ini bukan kasus endemik,” kata Florence Kranitz, presiden Yayasan Penyakit Creutzfeldt-Jakob. “Ada orang yang lahir dan besar di negara lain. Kasus pertama adalah seorang wanita yang lahir di Inggris. Kasus lainnya adalah seorang pria asal Arab Saudi. Belum ada jejak kembali ke Amerika Serikat. Kematian yang terjadi baru-baru ini, ada studi epidemiologi yang sangat kuat yang sedang berlangsung untuk menentukan di mana dia bisa tertular.”
Sejak penyakit ini pertama kali dilaporkan pada tahun 1996, lebih dari 220 pasien telah dikonfirmasi sebagai korban varian CJD. Ini berbeda dari CJD biasa, yang dapat berdampak pada vegetarian dan pemakan daging; sekitar 300 kasus muncul di AS setiap tahun, menurut National Institute of Health, dan usia rata-rata timbulnya adalah 60.
Tetapi pada kedua jenis CJD, diagnosis hanya dapat dilakukan dengan memeriksa jaringan otak, baik dengan biopsi atau post-mortem. Korban vCJD yang jauh lebih jarang dapat mengharapkan penyakit degeneratif menyerang sistem saraf, memberikan gejala depresi dan demensia kemudian, dan onsetnya lebih lambat daripada CJD biasa. Secara global, 220 korban vCJD telah dikonfirmasi, dengan mayoritas di Inggris (177) dan Prancis (27).
Tapi dari mana pasien ini mendapatkan penyakitnya? Dan kapan? Pertanyaan-pertanyaan itu belum terjawab. (Kami menelepon CDC dan Departemen Kesehatan Texas dan akan memperbarui dengan balasan.) Secara global, insiden vCJD dan BSE jarang terjadi, sebagian besar berkat protokol keamanan setelah wabah penyakit pertengahan 90-an. Namun, pada tahun 2014, Jerman menemukan sapi pertama yang terinfeksi sejak 2009. Pada awal Maret tahun ini, Brasil mengkonfirmasi sapi kedua yang terinfeksi sejak 2012, dengan mengatakan bahwa sapi berusia 12 tahun yang mati pada bulan Maret tidak pernah memasuki rantai makanan.
“Ketika Anda melihat gambaran besarnya, risikonya tampak sangat rendah,” kata Cullor. “Alasan saya mengatakan itu adalah kami memiliki dokter di tingkat lokal, di komunitas pertanian, di kota-kota besar, tempat-tempat besar seperti Stanford dan UCLA dan John Hopkins dan dokter di seluruh Amerika Serikat mengawasi penyakit ini muncul pada manusia dan hanya saja tidak ada. Saya pikir itu mendukung premis bahwa risikonya sangat rendah bagi populasi manusia.”
Kematian terbaru ini terjadi setelah pengumuman 2013 oleh Departemen Pertanian AS bahwa mereka akan melonggarkan peraturan tentang aturan impor penyakit sapi gila. Langkah ini, untuk mengidentifikasi tempat-tempat yang menimbulkan “risiko kesehatan yang dapat diabaikan”, membuka pintu bagi daging sapi Eropa sekali lagi masuk ke Amerika.
Inggris mengalami epidemi sapi gila yang memuncak pada tahun 1993 dengan hampir 1.000 kasus sapi yang terinfeksi dilaporkan setiap minggu. Wabah tersebut mendorong pemusnahan massal ternak dan penurunan tajam dalam konsumsi daging sapi, karena konsumen khawatir tertular penyakit tersebut.
Untuk Krantiz di Yayasan Penyakit Creutzfeldt-Jakob, waktu untuk mulai khawatir adalah jika seseorang tertular vCJD yang belum pernah bepergian ke negara di mana wabah ensefalopati spongiform sapi telah dilaporkan. “Jika Anda memiliki seseorang yang lahir dan besar di AS dan tidak pernah bepergian ke negara di mana SADARI menjadi masalah, itu akan menjadi masalah.”
Bahkan jika sapi terinfeksi BSE, manusia masih jarang tertular CJD. “Tidak mudah untuk ditangkap,” kata Kranitz. “Jika ya, akan ada lebih banyak kasus di Inggris.” Dan tidak semua orang yang tertular CJD mendapatkannya dari memakan sapi yang terinfeksi penyakit sapi gila. Faktanya, Kranitz mengatakan 98 persen orang yang menderita CJD mendapatkannya melalui infeksi "spontan" atau mutasi genetik. Hanya dua persen korban CJD yang mendapatkannya dari makan daging tercemar.
Sementara kematian di Texas mengkhawatirkan, Kranitz mendesak agar berhati-hati sementara CDC dan pusat Pengawasan Patologi Penyakit Prion Nasional melanjutkan pekerjaan mereka. “Sampai kami memiliki lebih banyak informasi, Anda tidak dapat benar-benar mulai membuang hal-hal yang membuat semua orang takut.”
